Jako hydrocefalus označujem stav charakterizovaný nahromaděním mozkomíšního moku (CSF - cerebrospinal fluid) ve schránce lební. Etiologie vzniku je nejednotná, ačkoli základní mechanizmy vzniku jsou stejné.

CSF vzniká v telae choroideae postraních komor, III. a IV. komory mozkové, zčásti je produkován i vlastní tkání komorových stěn. Celkový objem CSF u novorozence je asi 50ml, u dospělého asi 150ml. Asi 1/4 CSF se nachází v dutinách CNS, zbytek je mezi plenami. Denní produkce CSF u dospělého dosahuje asi 500ml - vstřebávání je za normálního stavu úměrné produkci.

Odtok CSF z komorového systému probíhá skrze tyto struktury:

• Foramen interventiculare
• Aquaductus Sylvii
• Foramen Magendii
• Foramina Luschkae

Vstřebávání CSF zpět do cévního řečiště je zajištěno těmito způsoby:

• Do sinus durae matris.
• Do plexus venosi vertebrales interni.
• Skrz perineurium nervů do mízních uzlin.

Základní mechanizmy vzniku hydrocefalu jsou:

• Nadprodukce CSF
• Porucha absorpce CSF
• Obstrukce průchodu CSF

Na základě toho dělíme hydrocefalus na:

Hydrocefalus internus (nekomunikující)

Je způsoben blokádou průchodu CSF komorovým systémem. CSF se tvoří, nemůže však odtékat, což způsobuje roztažení komor v postiženém úseku. Expandující komorový systém utlačuje okolní tkáň.

Hydrocefalus externus (komunikující)

Je způsoben poruchou vstřebávání CSF ze spatium subarachnoidale, kde se CSF se hromadí a utlačuje mozkovou tkáň.

Hydrocefalus může být přítomen již při narození, nebo se může objevit jako následek až v průběhu života. Z tohoto hlediska můžeme hydrocefalus dělit na:

Obrázek 1 - Hydrocefalus zachycený na CT vyšetření.

Získaný hydrocefalus

Vzniká např. při pneumokokové a jiných meningitidách, kdy může docházet k obstrukci basálních cisteren, při nitrolebním krvácení (subdurální hematom - může způsobit obliteraci vývodných cest), při různých nádorech mozku nebo při zanesení subarachnoidálního prostoru leukemnickými infiltráty.

Kongenitální hydrocefalus

Vrozená vývojová vada vyskytující se samostatně, spolu s jinými VVV nebo i jako součást různých syndromů. Její průměrná četnost je až 1:500.

Manifestace:

• Nápadně velká hlava.
• Rozšíření podkožních žil, široký a roztažený fonticulus major.
• Prominující čelo, široce roztažené lebeční švy.
• Oči stočené dolů (příznak zapadajícího slunce).
• Různě těžké poškození mozku, které může způsobit poruchy motoriky, mentální retardaci, slepotu nebo až smrt jedince.

Obrázek 2 - Pacient s hydrocefalem na historické kresbě.

Možné příčiny vzniku vrozeného hydrocefalu:

• Dandy-Walker syndrom - malformace mozečku, autozomálně recesivní
• Arnold-Chiari malformace - taktéž poškození mozečku, porucha absorpce CSF
• Vrozená stenóza aquaeductus Sylvii - X vázaná dědičnost
• Vrozená atrezie foramen Magendi a Luschkae
• Součást syndromů Klippel-Feil a Walker-Warburg
• Často přítomný při encefalokéle nebo spina bifida aperta
• Porucha absorbce CSF (agenese arachnoidalních klků, sinus sagittalis)
• Nadměrná tvorba CSF (papilom chorioidálních plexů)
• Intrauterinní infekce (Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, cytomegalovirus, rubivirus, některé herpesviry)

Kongenitální hydrocefalus bývá diagnostikován pomocí ultrazvukového vyšetření.

Komory můžeme díky ultrazvuku identifikovat již od 12. týdne těhotenství, je zde však nebezpečí záměny dilatovaných komor s komorami normálně se vyvíjejícími.

Terapie a léčba hydrocefalu závisí na jeho etiologii. Patří sem např. léčba medikamentální (acetazolamid) nebo třeba i lumbální punkce. Nejčastější je však zavedení zkratu (ventrikuloperitoneálního, ventrikuloatriálního).