Neurofibromatóza, typ 2
Neurofibromatóza typ 2 (OMIM: 101000)
- Patří mezi hereditární nádorové syndromy
- Centrální neurofibromatóza; vzácnější než NF typu 1
- Mutace NF2 genu (22q12.2)
- Nádory CNS (meningeomy, astrocytomy, ependymomy, schwanomy míšních kořenů), hamartomy sítnice
- Typický - bilaterální neurinom akustiku, mnohočetné meningeomy
- Nacházíme zde skvrny "café-au-lait" ale ne Lischovy uzlíky
- Celkově vyšší morbidita a mortalita než u NF typu 1